中新网福建新闻6月26日电 (记者 吴晟炜)10年前，一位傈僳族小伙子和汉族小姑娘成就了一段姻缘。然而一路走来，妻子疾病缠身，靠吸氧生活十余年，几乎每个月要出入急诊。丈夫不离不弃，陪伴她辗转各大医院就诊，却始终无法查明病因。不久前，福建医科大学附属协和医院的专家团队经过缜密的检查，终于拨开重重迷雾找出了病因。
现年35岁的小芳(化名)年幼时因“肝脾肿大”多次就医，7岁时即被某三甲医院诊断为“布加综合征”。所谓的布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大、肝区触痛、少尿的症状和体征。
18岁时，小芳接受了手术治疗，据当时的手术记录显示，术后小芳肝脾肿大减轻，腹水消失。可是仅3年过后，小芳发现自己活动后会出现呼吸困难、气促，同时伴有嘴唇、指端青紫现象以及出现杵状指，平时血氧饱和度只能达到70%，吸氧后仅能达到80%，肝、脾也再次出现肿大，甚至轻微活动后、熟睡中也会出现气促发作，严重影响正常生活。
这些年来，小芳在爱人小唐(化名)陪同下多次辗转北京、上海、福州、宁波等地的多家三甲医院，并进行多次心脏彩超、CT及导管造影检查，仍然无法明确病因。医生们普遍认为这就是布加综合征后遗症的表现。因此患者每次只能在发作的时候进行吸氧等对症治疗，无法从根本上控制疾病的进展。小芳还为此专门买了一台吸氧机。
前段时间，小芳病情再次加重，他们来到福建医科大学附属协和医院就诊。心内科心脏彩超室孙旭东主任医师结合患者既往病史，经过仔细检查与慎重评估认为，“布加综合征后遗症”的诊断显然无法解释小芳的病情，在采用超声多切面扫查排除了可能引起紫绀的其他心脏畸形后，最终把诊断锁定为“下腔静脉异常连接：下腔静脉畸形引流入左心房”这一极罕见畸形。
孙旭东告诉记者，正常情况下，下腔静脉汇入右心房，而小芳的下腔静脉接错了，汇入左心房，这就导致心脏泵出的血液携氧不足，致使患者出现口唇、指端青紫以及气促，同时也造成肝脾肿大等门静脉高压改变。
“这是一种极其罕见的疾病。只有准确的诊断，患者才能得到有效的手术纠正治疗。”为保证术前诊断的万无一失，孙旭东开始了对经胸超声心动图诊断的“佐证三部曲”。他联系了下腔静脉的CT造影及导管造影；与相关造影医师充分沟通后改变并优化了常规的造影方式；同时为患者做了超声心动图的声学造影，上述三种造影的结果均证实了之前的诊断。
不久前，孙旭东将小芳各项检查结果整理汇总，提交给了心外科陈良万主任团队。陈良万教授团队为此制定了详细、周密的手术方案，行下腔静脉和右心房吻合手术。手术非常成功，小芳顺利度过ICU监护期，现已安返普通病房择日出院。
孙旭东在接受记者采访时表示，心超医生就好比心外科及心内科医生的第二双眼睛。只有不错过任何蛛丝马迹，结合知识储备，大胆推理，小心求证才能明确诊断，并透过该病的超声表现如“左房增大”、“奇静脉扩张”“肝、脾肿大”等间接征象揭开疾病的本来面目。“手术的最终成功充分体现了福建医科大学附属协和医院多学科团结协作的力量。”孙旭东如是说。(完)